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ASSOCIAZIONE TRA IL MIDOLLO ANCORATO E LA DISCESA DELLE TONSILLE CEREBELLARI

  • MIDOLLO ANCORATO e MIDOLLO ANCORATO OCCULTO
  • LOW LYING CEREBELLAR TONSILS -LLCT- (lieve discesa delle tonsille cerebellari da 1 a 4 millimetri)
  • MALFORMAZIONE DI CHIARI TIPO I (discesa delle tonsille cerebellari di 5 o più millimetri)

E' possibile la presenza del midollo ancorato e del midollo ancorato occulto in pazienti con la malformazione di Chiari I ma non è semplice, e neppure sempre certo, dove porre il limite tra i sintomi delle due patologie, nella diagnosi, nell’indicazione al trattamento chirurgico e nella tecnica con cui eseguirlo.

L'equipe neurochirurgica del The Chiari Institute di New York ha affermato che non si può dare una percentuale certa della presenza del midollo ancorato occulto associata alla malformazione di Chiari I, ma probabilmente è il 5% nella popolazione generale.

I colleghi del The Chiari Institute di New York hanno effettuato uno studio pubblicato su una rivista scientifica medica: “Association of Chiari malformation type I and tethered cord syndrome: preliminary results of sectioning filum terminale. Surg. Neurol 2009;72(1):20-25”

I dati conclusi di questo studio furono: la sindrome del midollo ancorato era presente: - nel 14% (408 casi) dei pazienti con malformazione di Chiari I (erniazione delle tosille cerebellari di 5 o più millimetri);

- nel 63% (182 casi) dei pazienti con low lying cerebellar tonsils (LLCT: erniazione tonsillare tra 1 e 4 millimetri).

I sintomi, dopo l’intervento di resezione del filum terminale intradurale, migliorarono o sparirono in 69 bambini (93%) e in 203 adulti (83%), invariati in 5 bambini (7%) e in 39 adulti (16%), peggiorati in 2 adulti (1%) in un periodo di follow-up tra i 6 e i 27 mesi (media 16.1 mesi). La Risonanza Magnetica da 1 a 18 mesi dopo l’intervento (media 5.7 mesi) riscontrò una migrazione craniale del cono midollare (media 5.1 mm), e una risalita delle tonsille cerebellari (media 3.8 mm).

Le conclusioni di questo lavoro scientifico sono state: l’associazione tra la malformazione di Chiari I e midollo ancorato occulto è un’entità clinica a sé stante e rappresenta la progressione dell’associazione low lying cerebellar tonsils e midollo ancorato occulto. Si distingue dalla Chiari I per la presenza di un ampio forame magno e l’assenza di una piccola fossa cranica posteriore. Da questa preliminare esperienza la sezione del filum terminalis intradurale, in questo sottogruppo di pazienti con Chiari I, può comportare una risalita di gradi moderati di protrusione delle tonsille cerebellari e rappresenta un trattamento appropriato.

A questo punto è necessario identificare le differenze di visione e quindi di trattamento tra il The Chiari Institute di New York che è il centro che ha la più grande casistica mondiale di pazienti sottoposti a trattamento chirurgico per la sindrome di Chiari, e l’Institut Chiari de Barcelona.

Al The Chiari Institute di New York, a differenza dell’Institut Chiari de Barcelona, NON si riconosce la sezione del filum terminale come il trattamento chirurgico della malformazione di Chiari tipo I, delle siringomielie idiopatiche, della scoliosi idiopatiche, della platibasia, dell'impressione basilare, del kinkinfg del tronco cerebrale.  

L’interpretazione della patogenesi di tutte le suddette patologie da parte dell'Institut Chiari de Barcelona non viene supportata da riscontri a livello della letteratura scientifica internazionale o in altri centri specialistici nel mondo.

Singolare il fatto, ed è la prima volta che a mia conoscenza succede, che nel 2013 il Dr. Royo dell’Institut Chiari de Barcelona ha scelto di registrare la tecnica chirurgica di sezione del filum terminale extradurale all'interno del marchio “Filum System ®” che è un metodo che dovrebbe prevedere protocolli per il trattamento della “Patologia del Filum” e più eccezionalmente di certi casi affetti della ipotizzata "Sindrome Neuro-Cranio-Vertebrale" non congenita, l'esistenza di queste patologie sono ipotizzate da Barcellona ma non vi sono altri riscontri scientifici in merito.

Chi vuole perseguire la tutela brevettuale, che significa ottenere una privativa su un qualcosa che è tenuto segreto, rinuncia alla pubblicazione e quindi come ricercatore non esiste, nel senso che non può pretendere di essere riconosciuto dalla comunità scientifica per avere reso noto il suo lavoro, il risultato ottenuto e il metodo adottato. In breve, non si può rivendicare la fondatezza scientifica del proprio lavoro se non ci si sottopone al giudizio dei pari. Tutela brevettuale e fondatezza scientifica si collocano su piani diversi. 

Comunque è una libera scelta quella del Dr. Royo di sfruttare economicamente il suo brevetto per il trattamento di diverse patologie da lui ipotizzate nella patologie autoreferenziali da lui coniate, quali la "Sindrome Neuro-Cranio-Vertebrale" e la "Patologia del filum" tra cui la malformazione di Chiari 1, rispetto all’interesse collettivo della condivisione delle conoscenze.

In Italia la Società Italiana di Neurochirurgia, in merito all’indicazione alla sezione del filum terminale nel trattamento della Sindrome di Chiari I, nella riunione del 12 maggio 2012, si è così espressa:

1. Non vi è, in letteratura e nell’esperienza dei presenti, alcuna relazione tra la Sindrome di Chiari I e la presenza del midollo fissato;

2. La sezione del filum terminale va riservata ai casi in cui vi è una evidenza radiologica o una sintomatologia clinica caratteristica di tale anomalia (disturbi vescicali, lombalgia, ipostenia agli arti inferiori, etc…);

3. La sezione extradurale del filum terminale non costituisce, sulla base di valutazioni anatomiche, un’alternativa alla sezione intradurale. In letteratura, non esistono a tutt’oggi, dati sufficienti che attestino la validità di questa metodica (un solo lavoro che riporta pochi casi di Chiari I).

La malformazione di Chiari I si può rappresentare come una scatola non con un solo prodotto, ma con diversi prodotti all’interno. Nel sospetto che vi sia la presenza della comorbilità della patologia del midollo ancorato in pazienti con malformazione di Chiari I il problema principale è decidere quando porre l’indicazione all’intervento chirurgico di sezione del filum terminale e con quale tecnica. 

A questa domanda non si ha ancora una risposta definitiva basata su studi con ampie casistite. 

Si dovrebbe comunque evitare la sezione del filum terminale nei casi in cui vi è una chiara indicazione al trattamento chirurgico di decompressione della fossa cranica posteriore per la malformazione di Chiari. 

I sintomi del midollo ancorato occulto sono numerosi, nessuno specifico, e in parte possono sovrapporsi a quelli della malformazione di Chiari.

La sezione del filum terminale è ragionevole effettuarla nei pazienti con sintomi e segni clinici da ancoraggio midollare, con sintomi quindi presenti a livello lombare, agli arti inferiori e/o con alterazione del controllo degli sfinteri urinario e fecale. 

Nello specifico dell’intervento di sezione del filum terminale le tecniche chirurgiche sono due:

 - Sezione extradurale del filum terminale in anestesia locale: 

  • con sacrectomia (asportazione parziale di tessuto osseo sacrale) proposta dal Dr. Royo dell’Institut Chiari de Barcelona, il cui primo e unico lavoro scientifico pubblicato dal Dr. Royo su tale tecnica risale al 2005 "Result of the section of the filum terminalis in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation. Acta Neurochirurgica (2005;147:515-523)” dove furono descritti 20 casi operati in 10 anni, dall'aprile 1993 al luglio 2003, la casistica era di 11 pazienti operati (dal '93 al '99) in anestesia generale con sezione del filum terminale intradurale e 9 pazienti (dal '99 al '03) con sezione extradurale del filum termina con parziale asportazione dell'osso sacro, in anestesia locale. La casistica dei 20 pazienti era composta da 8 pazienti con la scoliosi, 5 con siringomielia 2 con malformazione di Chiari e 5 con la combinazione delle tre elencate patologie.
  •  senza asportazione di tessuto osseo in accordo con la tecnica microchirurgica con minima incisione cutanea (MIMS) da noi pubblicata sulla rivista scientifica "Operative Neurosurgery" nel 2018. Tale tecnica è da noi utilizzata sin dal 2010 e la casistica comprende, allo stato attuale, circa 200 pazienti.

- Sezione del filum terminale intradurale in anestesia generale:

Intervento classico neurochirurgico con laminectomia, asportazione porzione ossea posteriore delle vertebre, apertura delle meningi e sezione del filum terminale intradurale.

Per poter esprimere giudizi clinici sul risultato tra le due diverse tecniche chirurgiche di resezione del filum terminale sono necessari ulteriori studi.

ULTIMA MODIFICA 30 MARZO 2020

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