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MALFORMAZIONE DI ARNOLD-CHIARI DI TIPO I E MIDOLLO ANCORATO OCCULTO:

MALFORMAZIONE DI ARNOLD-CHIARI DI TIPO I E MIDOLLO ANCORATO OCCULTO: - Dr. Vanni VERONESI

La presenza di midollo ancorato occulto è un elemento di possibile comorbilità nella malformazione di Chiari I molto controverso, ma non sul fatto se esiste o meno, ma dove porre il limite nella diagnosi e nell’indicazione al trattamento chirurgico e nella tecnica con cui eseguirlo.

 

L'equipe neurochirurgica del The Chiari Institute di New York ha affermato che non si può dare una percentuale certa della presenza del midollo ancorato occulto associata alla malformazione di Chiari I, ma probabilmente è il 5% nella popolazione generale.

 

Le cose sono complicate dal fatto che vi è una sottopopolazione di Chiari I con midollo ancorato e vi è un altro sottogruppo in cui il midollo ancorato occulto è la causa dell’erniazione delle tonsille ma i pazienti hanno le dimensioni della fossa cranica posteriore e del forame magno normali e quindi, in questo caso, non è una malformazione di Chiari I.

 

A tal proposito i colleghi del The Chiari Institute di New York hanno effettuato uno studio pubblicato su una rivista scientifica medica: “Association of Chiari malformation type I and tethered cord syndrome: preliminary results of sectioning filum terminale. Surg. Neurol 2009;72(1):20-25”

I dati di questo studio erano: la sindrome del midollo ancorato era presente nel 14% (408 casi) dei pazienti con malformazione di Chiari I e nel 63% (182 casi) dei pazienti con low lying cerebellar tonsils (LLCT: erniazione tonsillare tra 1 e 4 mm).

In 318 pazienti sottoposti a sezione intradurale del filum terminalis non vi erano differenze nelle dimensioni della fossa cranica posteriore rispetto a controlli in volontari sani.

I sintomi, dopo l’intervento di resezione del filum erano migliorati o spariti in 69 bambini (93%) e in 203 adulti (83%), invariati in 5 bambini (7%) e in 39 adulti (16%), peggiorati in 2 adulti (1%) in un periodo di follow-up tra i 6 e i 27 mesi (media 16.1 mesi). La Risonanza Magnetica da 1 a 18 mesi dopo l’intervento (media 5.7 mesi) riscontrò una migrazione craniale del cono midollare (media 5.1 mm), e una risalita delle tonsille cerebellari (media 3.8 mm).

Le conclusioni di questo lavoro scientifico sono state: l’associazione tra la malformazione di Chiari I e midollo ancorato occulto è un’entità clinica a sé stante e rappresenta la progressione dell’associazione low lying cerebellar tonsils e midollo ancorato occulto. Si distingue dalla Chiari I per la presenza di un ampio forame magno e l’assenza di una piccola fossa cranica posteriore. Da questa preliminare esperienza la sezione del filum terminalis intradurale, in questo sottogruppo di pazienti con Chiari I, può comportare una risalita di gradi moderati di protrusione delle tonsille cerebellari e rappresenta un trattamento appropriato.

 

A questo punto è necessario identificare le differenze di visione e quindi di trattamento tra il The Chiari Institute di New York e l’Institut Chiari de Barcelona.

Al The Chiari Institute di New York, a differenza dell’Institut Chiari de Barcelona, non si riconosce il midollo ancorato occculto come la causa di tutte le malformazioni di Chiari, come la causa di tutte le siringomielie, come un cofattore in tutte erniazioni tonsillari. Al The Chiari Institute di New York non si afferma che l’intervento di resezione del filum termianlis rappresenta la cura della sindrome di Chiari I.

 

Sulla base della teoria patogenetica di ancoraggio del midollo spinale il Dr. Royo dell’Institut Chiari de Barcelona propone in tutte le suddette patologie, ma anche in alcuni tipi di scoliosi, il trattamento chirurgico di sezione del filum terminalis.

 

L’interpretazione della patogenesi e del trattamento della malformazione di Chiari I, ma anche della scoliosi, del Dr. Royo di Barcellona non ha altri riscontri a livello della letteratura o di altri centri specialistici mondiali.

 

In ultima analisi l’approccio al midollo ancorato occulto da parte dei colleghi neurochirurghi del The Chiari Institute di New York è molto più ristretto di quello proposto del Dr. Royo dell’Institut Chiari de Barcelona.

 

La stragrande maggioranza dei neurochirurghi mondiali ritiene che la sezione del filum non dovrebbe essere usata come intervento di routine nella malformazione di Chiari I.

 

In Italia la Società Italiana di Neurochirurgia, in merito all’indicazione alla sezione del filum terminalis nel trattamento della Sindrome di Chiari I, nella riunione del 12 maggio 2012, si è così espressa:

1. Non vi è, in letteratura e nell’esperienza dei presenti, alcuna relazione tra la Sindrome di Chiari I e la presenza del midollo fissato;

2. La sezione del filum terminale va riservata ai casi in cui vi è una evidenza radiologica o una sintomatologia clinica caratteristica di tale anomalia (disturbi vescicali, lombalgia, ipostenia agli arti inferiori, etc…);

3. La sezione extradurale del filum terminale non costituisce, sulla base di valutazioni anatomiche, un’alternativa alla sezione intradurale. In letteratura, non esistono a tutt’oggi, dati sufficienti che attestino la validità di questa metodica (un solo lavoro che riporta pochi casi di Chiari I).

 

La malformazione di Chiari I si può rappresentare come una scatola non con un solo prodotto, ma con diversi prodotti all’interno. Nel sospetto che vi sia la presenza della comorbilità della patologia del midollo ancorato in pazienti con malformazione di Chiari I il problema principale è decidere quando porre l’indicazione all’intervento chirurgico di sezione del filum terminalis. A questa domanda non si ha ancora una risposta. Si dovrebbe comunque evitare nei casi in cui vi è una chiara indicazione al trattamento chirurgico di decompressione della fossa cranica posteriore.

 

La sezione del filum terminalis è ragionevole effettuarla nei pazienti con tanti sintomi e segni clinici da ancoraggio midollare, con sintomi quindi presenti a livello lombare e agli arti inferiori. I sintomi del midollo ancorato occulto sono numerosi, nessuno specifico, e in parte possono sovrapporsi a quelli della malformazione di Chiari (VEDI FIGURA).

 

Nello specifico dell’intervento di sezione del filum terminalis le tecniche chirurgiche sono due:

 

- resezione extradurale del filum, o meglio la sezione dell’estensione extradurale del filum, proposta dal Dr. Royo, in anestesia locale. Il primo e ultimo lavoro scientifico pubblicato dal Dr. Royo su tale tecnica risale al 2005 "Result of the section of the filum terminalis in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation. Acta Neurochirurgica (2005;147:515-523)” dove il Dr. Royo descrive i suoi primi 20 casi operati in 10 anni, dall'aprile 1993 al luglio 2003, la casistica era di 11 pazienti operati (dal '93 al '99) in anestesia generale con sezione del filum intradurale e 9 pazienti (dal '99 al '03) con sezione extradurale del filum in anestesia locale.

 

- resezione del filum terminalis intradurale in anestesia generale. Intervento classico neurochirurgico con laminectomia, apertura durale e sezione del filum. Tale tecnica, normalmente eseguita in tutte le neurochirurgie del mondo, è quella preferita al The Chiari Institute di New York ed utilizzata i tutto il mondo, dove sono stati riportati casi in cui pazienti già sottoposti a resezione extradurale sono stati poi sottoposti a successivo intervento di sezione intradurale con miglioramento del quadro neuroradiologico. Questi pochi casi non permettono di poter espirmere giudizi clinici sul risultato delle due divsere tecniche chirurgiche di resezione del filum, non vi sono studi clinici in cui sono confrontate le due tecniche.

 

19/03/2015 08:29 am

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