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MALFORMAZIONE ARNOLD-CHIARI TIPO I: TRATTAMENTO CHIRURGICO

MALFORMAZIONE ARNOLD-CHIARI TIPO I: TRATTAMENTO CHIRURGICO - Dr. Vanni VERONESI
 

L'educazione del paziente è una potente arma nella nostra battaglia contro Chiari e siringomielia. Un paziente informato è in grado di selezionare in modo intelligente un medico, capire i problemi e le scelte che devono essere fatte.

Il Dr. Milhorat ha diretto a New York un equipe di neurochirurghi che ha sviluppato la più grande esperienza al mondo sulla malformazione di Chiari e sulla siringomielia.

 

L’esperienza del Dr. Milhorat inizio nel 1991, nel 1993 fondò il The Chiari Center a Brooklyn, nel 2003 Il centro cambio nome e localizzazione, nacque così il The Chiari Institute in Northern Boulevard. Dal 2003 ad oggi sono stati trattati più di 5.000 pazienti proveniente dai 50 stati americani e da 40 nazioni.

 

Le indicazioni al trattamento chirurgico dei pazienti con malformazione di Chiari 1, formulate sin dagli anni ’90 dall'equipe del Dr. Milhorat sono a tutt’oggi, con alcuni adattamenti, condivise dalla maggior parte dei neurochirurghi americani.

 

I pazienti con quadro grave di erniazione tonsillare ma asintomatici, senza siringomielia, non si operano ma si seguono nel tempo. Non vi sono indicazioni all’intervento profilattico. Questo atteggiamento si basa sul dato della storia naturale: nell’adulto asintomatico il 65% non deteriora, il 35% può deteriorare e di questi ¼ deteriora per un trauma cervicale.

 

Le indicazioni del The Chiari Institute di New York al trattamento chirurgico di decompressione della fossa cranica posteriore si suddividono in:

 

CHIRURGIA IN EMERGENZA

- Pazienti con deficit neurologici acuti e conseguente paralisi e inabilità a deglutire, progressiva o acuta. Tali pazienti sono rari e l’indicazione emergente ha una frequenza di 1 intervento all’anno al The Chiari Institute di New York.

 

CHIRURGIA IN URGENZA DIFFERIBILE (entro 6 mesi)

- Pazienti con siringomielia centrale con diametro >75% del diametro del midollo spinale;

- Pazienti con rapido incremento della siringomielia in 2 risonanze magnetiche consecutive;

- Pazienti con cavità siringomielica eccentrica.

In questi casi l’indicazione è quella di sottoporsi ad intervento chirurgico entro sei mesi. Il paziente può rifiutare ma bisogna mettere in chiaro che non è la scelta migliore per la possibile comparsa di danno midollare con corrispettivo peggioramento clinico che può essere permanente.

 

CHIRURGIA PROGRAMMATA

- Pazienti con significativa compromissione della qualità di vita oggettivata mediante uso di scale cliniche quali SF36 o Karnofsky;

- Pazienti con sintomi clinici debilitanti;

- Pazienti in cui vi è stato un fallimento dei trattamenti conservativi.

I Pazienti con sintomi lievi non sono candidati all’intervento chirurgico come non sono da operare i pazienti con sintomi moderati o severi ma che rispondo al trattamento conservativo.

In questo caso la scelta è del paziente, non vi è differenza di prognosi. Il paziente sia scegliendo il trattamento conservativo o chirurgico non rischia il decesso e non rischia di andare sulla sedia a rotelle per la comparsa di gravi segni neurologici.

 

La chirurgia di decompressione della fossa posteriore è raramente una cura. La cura e una cosa che fa completamente sparire l’alterazione anatomica e il correlato risvolto clinico della malattia. La decompressione chirurgica ha lo scopo di aumentare lo spazio della fossa cranica posteriore al fine di decomprimere le strutture encefaliche in essa contenute e normalizzare la circolazione del liquor cefalo-rachidiano.

 

L’intervento chirurgico, comunque, più che una cura è un trattamento. La decompressione della fossa posteriore serve ad alleggerire il quadro sintomatologico, ma non guarisce la patologia malformativa di base.

 

Nella maggioranza dei casi anche quando la chirurgia è soddisfacente, la vita non è più la stessa di quella prima dell’insorgenza dei sintomi.

 

Paziente con età giovane, con storia clinica corta, esame neurologico normale, uso breve o nessun uso di narcotici presenta una prognosi migliore.

 

Se la cefalea non è classica e l’anatomia non è tipica la percentuale di successo e minore del 85%. Alcuni sintomi non reagiscono allo stesso modo al trattamento chirurgico, il mal di testa è quasi garantito che scompare, per altri sintomi quali il disequilibrio e la sindrome della fatica cronica si ha il 50-60% di successo.

 

Gli obiettivi del trattamento chirurgico di decompressione della fossa cranica posteriore nella malformazione di Chiari 1 sono:

 

1) Rimuovere l’ostacolo al flusso liquorale;

 

2) Rimuovere l’effetto massa delle tonsille cerebellari;

 

3) Rimuovere la compressione neurovascolare.

 

Per raggiungere i suddetti obiettivi la chirurgia prevede la decompressione della fossa cranica posteriore.

Al momento non vi è nessun standard nazionale o internazionale sul tipo di decompressione chirurgica (standard of care), ma vi è solo uno spettro di manovre chirurgiche che tutti i neurochirurghi conoscono.

 

In base alla manovre che si possono utilizzare si diversificano tre tipi di chirurgia decompressiva della fossa cranica posteriore:

 

- CHIRURGIA MININVASIVA con la sola decompressione ossea con asportazione dell’osso occipitale e dell’arco posteriore della vertebra C1, alcuni aggiungono una piccola incisione della dura madre.

 

- CHIRURGIA INTERMEDIA con apertura della dura madre, apertura dell’aracnoide e liberazione delle tonsille e confezionamento di plastica durale.

 

- CHIRURGIA INVASIVA in cui oltre alle manovre della chirurgia intermedia vi è anche una manipolazione delle tonsille che sono coartate per ridurne il volume.

 

Nessuna modalità tecnica è inadeguata, nessuna funziona al 100%.

L’incidenza delle complicazioni aumenta con le chirurgie più invasive mentre l’efficacia del controllo anatomico è minore con gli approcci meno invasivi. E’ comunque plausibile iniziare con la chirurgia meno invasiva e poi, se non è efficace, procedere successivamente con l’intervento chirurgico più invasivo.

 

La percentuale di successo, in assenza di comorbilità, è del 85%. Insuccesso nel 15%, anche senza complicazioni, per il mancato riconoscimento di patologie associate, in alcuni casi vi possono essere dei fattori associati che forse ora non sono comprensibili.

 

La più frequente complicanza è il pseudomeningocele ed è correlata alla CHIRURGIA INVASIVA o INTERMEDIA (non è presente nella CHIRURGIA MININVASIVA che non prevede l’apertura dell’ aracnoide, meninge al cui interno circola il liquido cefalo rachidiano). In USA è inversamente proporzionale all’esperienza del chirurgo. I chirurghi esperti in USA sono quelli che operano più di 20 casi all’anno e questi hanno percentuali di pseudomeningociele che variano tra il 3-8%. Dal 2003 al The Chiari Institut la percentuale è del 0,3%.

 

19/03/2015 08:12 am

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